В Канаде люди страдают от неизвестного поражающего мозг заболевания: шесть человек уже умерли

Врачи в Канаде уже более 5 лет выявляют пациентов с симптомами, аналогичными симптомам болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD) - поражающего мозг редкого смертельного заболевания. Однако все обследования и анализы показывают, что это другая, неизвестная болезнь.

Об этом пишет BBC в среду, 5 мая.

В заметке приводится история 60-летнего Роджера Эллиса из канадской провинции Нью-Брансуик, который почти два года назад потерял сознание дома из-за припадка на 40-й годовщине своей свадьбы. До того момента он был здоров и наслаждался выходом на пенсию после десятилетий работы механиком на производстве.

Его сын Стив Эллис говорит, что после того рокового дня здоровье его отца резко ухудшилось.

"У него были бредовые идеи, галлюцинации, потеря веса, агрессия, повторяющаяся речь", - говорит он, добавляя: "В какой-то момент он даже не мог ходить. Так что через три месяца нас доставили в больницу, чтобы сказать, что, по их мнению, он умирает, но никто не знал почему".

Врачи заподозрили у Эллиса болезнь Крейтцфельдта-Якоба. CJD - это прионная болезнь человека, смертельное и редкое дегенеративное заболевание мозга, при котором у пациентов наблюдаются такие симптомы, как ухудшение памяти, изменения поведения и трудности с координацией.

Одной из широко известных категорий является вариант CJD, связанный с употреблением в пищу зараженного мяса, инфицированного коровьим бешенством. CJD также относится к более широкой категории заболеваний головного мозга, таких как болезнь Альцгеймера, Паркинсона и Боковой амиотрофический склероз (БАС), при которых белок в нервной системе неправильно свертывается и агрегируется.

"Но тест на CJD г-на Эллиса оказался отрицательным, как и множество других тестов, через которые его врачи пытались определить причину его болезни", - говорится в заметке.

Генетика играет важную роль: ученые нашли новый ген, связанный с инсультом

Вместе с тем, в марте этого года сын Эллиса натолкнулся на сообщение общественной радиостанции "Радио-Канада", которая получила копию памятки по вопросам общественного здравоохранения, разосланную медицинским работникам провинции с предупреждением о группе пациентов с неизвестным дегенеративным заболеванием мозга.

Роджер Эллис теперь считается одним из тех, кто страдает этой болезнью, и находится под опекой доктора Альера Марреро.

Невролог из университетского госпитального центра доктор Жорж-Л-Дюмон в Монктоне (город в графстве Вестморленд на юго-востоке провинции Нью-Брансуик) говорит, что врачи впервые столкнулись с загадочной болезнью в 2015 году. В то время это был один пациент, "единичный и атипичный случай", - говорит он.

Но с тех пор таких пациентов стало больше - достаточно, чтобы врачи смогли идентифицировать случаи как другое состояние или синдром, "не замеченный ранее".

"Провинция заявляет, что в настоящее время отслеживает 48 случаев, равномерно распределенных между мужчинами и женщинами, в возрасте от 18 до 85 лет. Эти пациенты приехали из районов Акадского полуострова и Монктона в Нью-Брансуике. Считается, что шесть человек умерли от болезни", - говорится в заметке.

Большинство пациентов начали испытывать симптомы с 2018 года, хотя считается, что у одного они были уже в 2013 году.

В мире заговорили о новой пандемии из-за вируса Nipah

Марреро говорит, что симптомы очень разнообразны и могут различаться у разных пациентов.

"Сначала могут наблюдаться поведенческие изменения, такие как беспокойство, депрессия и раздражительность, а также необъяснимая боль, мышечные боли и спазмы у ранее здоровых людей. Часто у пациентов возникают проблемы со сном - тяжелая бессонница или гиперсомния - и проблемы с памятью. Могут быть быстро прогрессирующие языковые нарушения, которые затрудняют общение и свободное ведение разговора - такие проблемы, как заикание или повторение слов", - пишет BBC.

Другой симптом - быстрая потеря веса и атрофия мышц, а также нарушения зрения и координации, а также непроизвольные подергивания мышц. Многим пациентам требуется помощь ходунков или инвалидных колясок.

У некоторых появляются тревожные галлюцинаторные сны или слуховые галлюцинации при пробуждении.

Некоторые пациенты страдали преходящим "заблуждением Капгра", психическим расстройством, при котором человек полагает, что кто-то из его близких был заменен самозванцем.

"Это довольно тревожно, потому что, например, пациент говорил своей жене: "Извините, мэм, вы не можете лечь в постель, я женатый мужчина", и даже если жена назовет свое имя, он скажет: "Вы "не настоящая", - говорит Марреро.

Невролог из Монктона ведет расследование этого состояния с помощью группы исследователей и федерального агентства общественного здравоохранения.

Пациенты с подозрением на прионную болезнь проходят тесты на генетические состояния, панели, изучающие аутоиммунные заболевания или формы рака, а также обследования на такие вещи, как вирусы, бактерии, грибки, тяжелые металлы и аномальные антитела.

Их спрашивают о факторах окружающей среды, образе жизни, путешествиях, истории болезни, источниках пищи и воды. Им делают спинномозговую пункцию для проверки на различные возможные инфекции и заболевания.

Нет никакого лечения, кроме облегчения дискомфорта, вызванного некоторыми симптомами. На данный момент теория состоит в том, что болезнь приобретенная, а не генетическая.

"Наша первая общая идея состоит в том, что в окружающей среде этого пациента есть токсичный элемент, который вызывает дегенеративные изменения", - говорит Марреро.

Купание в холодной воде может защитить мозг от деменции

При этом один из исследователей заболевания, невролог из Университета Британской Колумбии доктор Нил Кэшман подчеркивает, что хоть у пациентов и не обнаружено никаких следов каких-либо известных прионных заболеваний, их нельзя полностью исключать как причину.

Также медики рассматривают как теории хроническое воздействие так называемого "эксайтотоксина", такого как домоевая кислота, которое было связано с пищевым отравлением в 1987 году мидиями, загрязненными токсином из соседней провинции острова Принца Эдуарда.

Кэшман говорит, что они также изучают другой токсин - бета-метиламино-L-аланин (BMAA), который считается экологическим риском для развития таких заболеваний, как болезнь Альцгеймера и Паркинсона. BMAA производится цианобактериями, широко известными как сине-зеленые водоросли.

Кэшман предупреждает, что текущий список теорий "неполон". "Мы должны вернуться к основным принципам, вернуться к исходной точке", - говорит он. "На данный момент в принципе ничего нельзя исключать".

Марреро говорит, что, возможно, данное заболевание – более широкое явление, обнаруженное за пределами двух регионов - полуострова Акадский и Монктона, где в настоящее время выявляются пациенты.

"Мы видим верхушку айсберга? Может быть, - говорит он. "Я надеюсь, что мы сможем захватить это очень быстро, чтобы остановить это".